BER DAS VERHLTNIS ZWISCHEN POLYCYTHMIE UND PORTATHROMBOSE

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  • A178 DER PATHOLOGISCH-ANATOMISCHEX ABTEILUNG DES PATHOLOGISCHEN INSTITUTS (PROF. DR. E. SJOVALL), LUND.

    OBER DAS VERHALTNIS ZWISCHEN POLYCYTHAMIE UND PORTATHROMBOSE

    VON

    RUDOLF BRANDBERG. (Eingegangen bei der Redaktion am 23. Februar 1926).

    Das Bild bei Thrombose des Hauptstammes der Vena portae hat in den letzten Jahrzehnten seitens der medizinischen For- schung mehr und mehr Beachtung gefunden. Die Blutverande- rung, die meiatens in diesem Bilde angetroffen wird, ist eine Anamie sekundarer Natur. Es ist daher auffallig gewesen, dass man bisweilen, wenn auch nur in vereinzelten Fallen von Por- tathrombose, die im ubrigen wenig Abweichungen von dem ge- wohnlichen Bilde darboten, eine ausgesprochene Polycythamie gefunden hat. Diese Faille mit Polycythamie und Portathromr bose sind von verschiedenen Autoren ganz verschieden gedeutet worden, und die Frage ihrer Pathogenese kann noch nicht als vijllig klargestellt angwehen werden.

    Als Ausgangspunkt fur die Diskussion der so beobachteten Beziehung zwischen Ptolycythamie und Portathrombose durfte die folgende Ubersicht, die unserer gegenwartigen Kenntnis so- wohl der Polycythamie als der Portathrombose entspricht, die- nen konnen.

    Die einzige konstante objektive klinische Veranderung bei Polycythaemia Vera ist eine bedeutende Zunahme der Hamoglo- binzahl und der Anzahl der roten Blutkorperchen. Als eine Folge der vermehrten Blutkorpermenge ist die Viskositat des Blutes erhoht und seine Stromungsgeschwindigkeit vermindert. Eine Beeinflussung des H e r z a s findet man jedoch in unkompli- zierten Fallen nicht. Milzvergrijsserung kommt meistens vor, kann aber gana fehlen, auch bei Fallen mit normlem Blut- drucke. Bei Fallen mit Hypertonie (Typus Gaisboeck) bildet die Abwesenheit einer Milzvergrijsserung die Regel. Die Krank- heit beginnt schleichend und kann sicherlich durch lange Zeiten

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    hin symptomlos verlaufen. Die gewtihnlichsten subjektiven Be- schwerden sind Kopfschmerzen, Schwindel und Herzklopfen so- wie Atemnot bei Bewegungen. Wie man klinisch nur ein einzi- ges konstantes Symptom hat, so findet sich auch nur eine kon- stante pathologisch-anatomische Veranderung, abgesehen von dem grossen Blutreichtum in den Organen und den grossen Qe- fassen. Diese besteht in einer HyperplazPie dea roten Kmchen- marks. In den unkomplizierten Fallen mit Milzvergr6sserung findet man, dass diese auf einer Hyperplasie des Organes beruht. Nur in Ausnahmefallen (Hirschfeld) hat in sparlicher Menge myeloischea Parenchym in der N i b nachgewiesen werden k6n- nen.

    Die Atiologie der Polycythaemia Vera ist unklar. Dagegen scheint tiemlich grosse Einigkeit bezilglich der Auffassung der Pathogenese der Krankheit zu herrschen. Wenn auch gewisse Autoren (Westenhliifer, Ep- pinger, Weintraud, Hess und Saxl) Tatsachen haben nachweisen kiinnen, die als Beweise f i r verminderte Erythrolyse gedeutet werden kiinnen, 80 scheint doch die grosse Mehrzahl der Forscher geneigt zu sein, die Poly- cythlmie als wesentlich auf vermehrter Bildung roter Blutkiirperchen be- ruhend anzusehen. Die Frage jedoch, was die Ursache dieser vermehrten Funktion des erythropoetischen Parenchyms bildet, ist dagegen mehr um- strftten. Bei der Diskussion dieser Frage haben die sog, sekundlren Poly- cythlmien eine grosse Rolle gespielt. Die Polycythamie ist ja bei der grliis sten Amah1 der fraglichen Fllle voriibergehend. In vereinzelten Fallen dagegen wird sie bemerkenswerterweise zu einem dauernden Zustande, auch wenn der hervorrufende Faktor vortibergehender Natur ist. So ist beobachtet worden, dass eine Person nach Aufenthalt in hohen Gebirgs- gegenden eine danernde Polycythhmie bekommen hatte. Desgleichen hat man beobachtet, dass nach gewissen akuten Vergiftungen, z. B. mit Koh- lenoxyd, die Zunahme der . Anzahl der roten Blutkdrperchen, statt wie gew6hnlich vorilbersugehen, bestehen bleibt. Bei slmtlichen sekundaren Polycythbien ist es ferner aufflllig, dass nur in seltenen Flllen die frag- lichen Krankheiten die Polycythlmie auslliisen. Eine Parallele hierzu fin- det man in dem Umstande, dass dann und wann bei Flllen, die sich als echte Polycythhie dargestellt haben, Tuberkulose, Zysten u. dgl. in der Milz angetroffen werden, doch sind solche Milzverlnderungen in der gros- sen Mehrzahl der Fdlle keineswegs mit Polycythamie verbunden. Das scheinbar regellose Auftreten der Polycythilmie bei dieser Mannigfaltig- keit von Krankheitszustlnden und die Unmliiglichkeit, einen plausiblen Anlass ftir ihr Auftreten ausfindig zu machm, hat dazu geftihrt, dass Ziegler diesen Veranderungen nur eine untergeordnete auslasende Bedeu-

  • tung Wr die Polycythlimie hat zuerkennen wollen. Die wirkliche Ursache dieser letzteren sol1 nach Ziegler eine pathologische Reizbarkeit des ery- thropoetischen Systemes sein. Bei dieser Betrachtungsweise Zieglers flllt der ganze prinzipielle Unterschied zwischen der echten und der sekunda- ren Polycythlimie, der von gewissen Autoren so stark betont wird, weg. Nach Ziegler ist es auch nicht aus klinfschem oder pathologisch-anatomi- schem Gesichtspunkt notwendig, diesen Unterschied aufrechtzuerhalten, die wesentlichen Verlinderungen sind nlimlich prinzipiell dieselben und ha- ben dieselbe Pathogawe. Der einzige Unterschied zwischen der echten und den sekundlren Polycythlmien liegt nach Zieglers Ansicht darin, dass bei der echten Polycythlimie die pathologische Reizbarkeit des ery- thropoktischen Apparates so stark ist, dass die Krankheit auftritt, ohne dass ein nachweisbarer Reiz hinzukommen braucht. Die fraglichen Reize kiinnen verschiedener Art sein, Sauerstoffmangel bei respiratorischer und zirkulatorischer Insufflzienz, Toxine und Gifte verschiedener Art, innere sekretorische Stiirungen usw. Die hier referierte Auffassung Zieglers scheint gut mit umerer Kenntnis von der Klinik und Pathologie der Polycythlmien iibereinmstimmen und liefert eine einheitliche Erkllirung Wr den zuvor schwer zu deutenden Umstand, dass Polycythamie unter den verschiedensten Verhaltnissen auftreten kann.

    Dm hervortretendste objektive klinische Symptom bei der chronischen Thrombose des Hauptstammes der Vena portae ist eine bedeutende Milzvergrosserung. Mikroskopisch ist diese durch eine ausgesprochene Fibroadenie auagezeichnet. Schmer- Zen im oberen Teil des Bauches )sind ein ziemlich gewtjhnliches Symptom. Die T h r o m h e der Vena portae fiihrt zur Erweite rung ihrer Anastomosen mit dem grossen Kreislauf, und von Zerreissungen erweiterter Venen in der Cardiaregion her kSn- nen grosse Blutungen entstehen. Oft gehen diese Patienten an Darmgangran infolge hinzutretender radikularer Thrombose der Vena portae zugrunde.

    Die Pathogenese des Milztumors bei der trunkularen Portathrombose 1st vie1 eriirtert, und die verschiedenartigsten Theori,a sind hiertiber anf- gestellt worden. Nunmehr scheinen jedoch die meisten Forscher (Eppin- ger, Gruber u. a.) darin einig zu sein, die Thrombose der Vena portae als die primlre Verlinderung und den Milztumor als auf der chronischen ven6sen Stauung beruhend anzusehen. In einem Aufsatz iiber Splenome galien habe ich neulich versucht, weitere Sttitzen Wr diese Ansicht beizu- bringen. Ftir die Richtigkeit derselben kann insbesondere angahrt wer- den, dass Kompreasion der Vena portae durch Tumoren und chroniwhe

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    entziindliche VerKnderungen in der Umgebung der Vene eine MiIzvergrSs- Berung von demselben mikroskopischen Bilde hervorruft, wie sie bel Thrombose der Vena portae vorkommt. Das mikroskopische Bild des Milz- tumors zeigt auch keine anderen Veranderungen als solche, die durch in- durative Prozesse, hervorgerufen durch die venSse Stauung, erkliirt wer- den kiinnen. Bezuglich der Entstehung der Thrombose in der Vena portae gilt natiirlich dasselbe wie beziiglich Venenthrombosen im allgemeinen. Besonders wird in der Literatur uber die Portathrombose die Bedeutung von Gefassanomalien, sklerotischen Wandveranderungen, leichten Phlebi- tiden nach verschiedenen Infektionszustanden sowie traumatischen &ha- digungen der Gefiisswand betont.

    Samtliche Autoren, die durch Polycythamie und Portathrom- bose ausgezeichnete Fiille beschrieben haben, haben einen Kau- salzusammenhang zwischen den beiden Hauptverlnderungen an- genommen. Aber die Auffassung betreffs des fraglichen Zusam- menhanges hat bei den verschiedenen Untersuchern gewechselt. Lommel und Emmerich betrachten die Portathrombose als das Primare und die Polycythamie als durch diese verursacht. Nach diesen Autoren, denen sich Gaisboeck menigstens teilweise anzu- schliessen scheint, sind demnach die fraglichen Falle als sekun- dare Folycythiimien anzunehmen und vom Gesichtspunkte der Pathogenese aus zunachst mit den Polycythamien bei kongeni- talen Vitien, chronischen Lungenaffektionen u. dgl. zu verglei- chen. Die venose Stauung ware in diesen samtlichen Fallen die Ursache der Polycythamie.

    Eine direkt entgegengesetzte Auffassung bezuglich des Zu- sammenhanges zwischen Polycythamie und Portathromlbose ver- treten Kratzeisen und Saur. Nach diesen Forschern ist die Po- lycythamie die Hauptverandernng und die Portathrombose nur eine Komplikation derselben. Bei Polycythaemia rnbm besteht infolge der' erhohten Viskositat des Blutes eine gesteigerte Nei- gung zu Thrombose, und diese Tatsache wird von den genannten Autoren als Stutze fur ihre Ansicht angefuhrt.

    Nimmt man die obenerwahnte Auffassung Zieglers von dem Pathogeneseproblem bei Polycythiimie an, so verliert indessen daa gegensatzliche Verhaltnis zwischen den im Vorstehenden angefuhrten Ansichten uber die Beziehung zwischen Polycytha- mie und Portathrombose vie1 von seiner Scharfe. Denn wenn

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    auch die Portathrombose die zeitlich vorhergehende Ver&nde- rung ware, so ist doch die Abnormitat des erythropoetischen Sy. stemes die Hauptbedingung dafiir, dass eine Polycythiimie ent- stehen kann. Die Portathrombose kann natiirlich eine gewisse venose Stauung verursachen, diese kann aber nur unbedeutend werden, verglichen mit den Verhaltnimen z. B. bei kongenitalen Vitien. Die Portathrombose kann also nur einen schwachen Reiz fur das Knochenmark bilden, es kann ihr demnach nur die Rolle einer unbedeutend mitwirkenden Ursache fur die Entstehung der Polycythamie zuerkannt werden. Dieser Standpunkt ist in keiner Weise wesensverschieden vlon der Auffassung, dam die Polycythamie das Primare und die Portathrombose sekundar im Verhaltnis zu ihr ist.

    Trots des Ausgleiches der Meinungsgegensiitze, die Zieglers Auffassung also mit sich bringt, bleibt jedoch die Frage b a t e hen: 1st die Polycythamie die zeitlich primar hervortretende Veriinderung und die Portathrombose durch die erhohte Koagu- labilitat des Blutes bei dieser Krankheit verumacht, oder ist eine primare Portathrombose der Faktor, der bei einer Person mit polycythamischer DiNposition die Krankheit manifest macht?

    Die in der Literatur zuganglichen Falle, die zur Beleuchtung der so prazisierten Fragestellung dienen konnen, scheinen mir folgende zu sein:

    Lommels Fall. 42-jahriger Maurer. Erkrankte ziemlich plotzlich vor 3 Jahren (1902) rnit Kopfschmerzen und Blutandrang zum Kopfe. Hatte auch ein unangenehmes Druckgefiihl im Rauche, besonders beim Beugen. Gleich von Beginn der Krankheit an war eine hochrote Gesichtsfarbe aui- fallig vorhanden, die den Patienten sehr genierte. Pat. konnte, obwohl durch Bauchschmerzen behindert, seine Arbeit bis Dezember 1904 fort- setzen. Aus dem Befunde im April 1905 sei angeftihrt : Hochrote Haut- farbe. Die Milz reicht 6 cm. unter den Rippenbogen hinab. Leber etwas vergrSssert. Rein Aszites. Hb. 140 %. Rote BlutkSrperchen variieren mi- schen 8230000-10500000. Ende Oktober 1905 wurden die Bauchschmerzen heftiger als vorher, und am 9. XI. wurde er ins Krankenhaus aufgenom- men. Am 19. XI. intensive Schmerzen im Bauche, der aufgetrieben und druckempfindlich wird. Der Zustand verschlechtert sich mehr und mehr, Pat. bekommt am 21. XI. blutige DiarrhSe und stirbt am selben Tage.

    Sektion: In dem Hauptstamm der Vena portae wird ein schwarz-

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    brauner Thrombus angetroffen, und das Ligamentum hepateduodenale ist infolge angiomatds erweiterter Venen verdickt. Vena lienalis und Vena mesenterica superior zeigen eine frische Thrombotisierung. Hlmorrhagi- sche Infarzierung der Dtinndarme.

    Die Milz ist bedentend vergrossert, ihre Masse 11 X 12 cm.; sie adhariert fest an ihrer Umgebung. In der Mitte der konvexen Flache der Milz ein aniimischer Infarkt. Das Milzparenchym ist an der Schnitt- fl8;che gleichformig, zah und von rotbrauner Farbe. In den langen Rohren- knochen ist das Fettmark durch rotes Knochenmark ersetzt. Angaben Uber mikroskopische Untersuchung der Milz fehlen.

    Vw868 PaZZ betrifft einen 29-jahrigen Mann, der Mitte November 1904 mit kolikartigen Bauchschmerzen, Obstipation und Schlaflosigkeit er- krankte. Eine bedeutende Vergrosserung der Milz wurde konstatiert. Im Mai 1905 wurde Polycythamie festgestellt, die dann, zwischen 7000000 und 5300000 roten Blutkorperehen pro c m . wechselnd, bestehen blieb. Pat. hatte andauernd Schmerzen im Bauch, die ihn immer wieder zwan- gen, Krankenhauspflege zu suchen. Tod im Juli 1907, nachdem er einige Tage heftige Bauchschmerzen, Erbrechen sowie eine blutige Stuhlentlee- rung gehabt hatte.

    8ektion: Das ganze Ligamentum hepato-duodenale ist in ein festes, kavernases Gewebe umgewandelt, in welchem keine Spur von der V p a portae nachgewiesen werden kann. Die Vena lienalis ist gleichfalls nicht anzutreffen, die Stelle dieses Geflsses wird durch ein fibrases Gewebe, das von bluterftillten Hohlrlumen durchsetzt ist, eingenommen. Die Vena mesenterica superior 1st Sitz dner frischen Thrombotisierung. Die Dtinn- darme zeigen hlmorrhagische Infarkte, und von hier ist eine frische Peritonitis ausgegangen. Im peripheren Teile der Arteria Uenalis ein fri- scher Thrombus. Die Milz war stark vergrossert, ihre Masse 26,5 X 22 X 8 cm. In ihrer Mitte fand sich ein grosser anlmischer Infarkt. Mikre skopisch ist die Milz durch ein diffuses reichliches Bindegewebswachstum ausgezeichnet. Dicke, zellreiche Bindegewebsstrange umschliessen blut- reiche Pulpariiume. In den Follikeln sieht man die Lymphocyten durch dicke Bindegewebsfasern voneinander getrennt. Angaben Uber das Kno- chenmark fehlen.

    Kratzdsen8 FaU. Mann nicht angegebenen Alters. 1909-1911 wieder- holte Anginen, sonst gesund. Seit 1915 ziehende Schmerzen im oberen Teil des Bauches, hauptsiichlich unter dem linken Rippenbogen, nebst oft auf- tretendem Erbrechen. Aus dem Befunde im Januar 1922 sei angeftihrt: Herz ohne Besonderheiten. Unter dem linken Rippenbogen palpiert man eine grosse runde Resistem Hb. 90 yo. Rote Blutkorperchen 5900000, weisse 22OOO. Differentialzlhlung zeigt normale Werte. Am 18. I. wurde die Milz exstirpiert, die am Oment und Zwerchfell fest adhariert. Ihr Gewicht betragt 1500 g, ihre Masse sind 30 X 19 X 9 cm. Auf der Schnitt- flache hat das Organ ein marmoriertes Aussehen infolge von Einlagerung

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    gelbgrauer oder rostfarbiger Gebiete, die sich bei mikroskopfscher Unter- suchung ah Infarkte erwdsen. Auch im iibrigen entspricht das mikrosko- piwhe Bild des Organes der Wirkung einer hochgradigen Zirkulations- sttirung. In der ersten Zeit nach der Operation war der Zustand des Pa- tienten befriedigend, allmahlich aber verschlechtert sich derselbe. Die An- zahl der roten Blutkijrperchen steigt auf 6600000. Blutungen des Zahn- fleisches und Bauchschmerzen treten hinzu. Am 11. VI. stirbt Pat., nach- dem er wirhrend der letzten Tage heruntergekommen und mit schweren Bauchschmerzen gelegen hat.

    Sektwn: In der Vena portae findet sich e h alter, organisierter, nicht obturierender Thrombus. Die Wand der Vena portae bietet keine anderen Veriinderungen als solche dar, die als sekundhr im Verhliltnis zur Throm- bose betrachtet werden kiinnen. Die Vena mesenterica superior zeigt eine frische Thrombotisierung mit ausgebreitetem hlmorrhagischem Infarkt der DHnndiirme. Die Vena lienalis, die atypisch ist, zeigt in ihrem Im Hilus gelegenen Teil eine alte Thrombotisierung. Die Aorta ist von auf- fallig geringer Weite. Man findet auf ihrer Wand zahlreiche thromboti- sche Auflagerungen wechselnden Alters. Einige von den thrombotischen Auflagerungen sind in Bindegewebsschwielen umgewandelt, einige Throm- ben sind ganz frisch. Kdne degenerativen Veriinderungen in der Wand der Aorta. Auch in der Arteria Iienalis im Milzhilus findet man alte thrombotische Yeranderungen, die sich in die Verzweigungen im Organe hinein fortsetzen. Rotes Knwhenmark in den Femurdiaphysen.

    Saw8 Fall. 42-jahrige Frau. Pat. wurde am 5. V I I 1924 ins Krankenhaus aufgenommen, nachdem sie etwa 4 Wochen Schmerzen im linken oberen Teil des Bauches gehabt hatte, die nach der linken Schulter hin ausstrahl- ten. Befund: Gesunde Gesichtsfarbe. Die Milz ist stark vergrijssert und reicht bis 3 Fingerbreit unterhalb der Nabelebene. Hb. 90. Rote Blut- ktirperchen 6Mw)ooo. Differentialzahlung der weissen Blutkijrperchen er- gibt normale Werte. WaR. negativ. Am 11. VII. wurde die Milz exstir- pi&, die 1140 g wiegt. In ihrem oberen Pol 3 grosse anlmische Infarkte. Mikroskopische Untersuchung der Milz zeigt eine ausgesprochene Hyper- plasie der Pulpa mit sehr kleinen Follikeln.

    Die Operationswunde heilt normal, nach der Operation wird aber Pat. stnmpf, bekommt rotere Gesichtsfarbe als vorher, klagt stlndig iiber Bauchschmerzen. Hb. und die Zahl der roten Blutktirperchen steigen und shd am 17. VII. 105 bzw. 9250000. Die genannten Symptome nehmen mehr und mehr zu, und die Gesichtsfarbe wird mehr zyanotisch. Am 31. VII. betriigt die Anzahl der roten Blutkdrperchen 12000000. Bei Ader- lass an diesem Tage erweist sich das Blut als so dickfltissig, dass es auch aus den Arterien nur tropfenweise austritt. Tod am selben Tage.

    Bei der Sektion zeigt es sich, dass der Hauptstamm der Vena portae von wandsthdigen adharenten Thromben ausgeftillt ist, die sich in die Arteria mesenterica superior hinab fortsetzen. Der gr6ssere Teil der

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    Diinndarme zeigt hamorrhagische Infarkte mit Fibrinauflagerungen auf der Serosa. In der rechten Lunge dn hamorrhagischer Infarkt.

    Das Knochenmark scheint nicht untersucht worden zu sein. hiltere Veranderungen in der Vena portae werden nicht erwahnt.

    Zu diesen, relativ sparlichen Fallen kann ich den nachste- henden fiigen, der mir auch zu einer Entscheidung der Frage beitragen zu kijnnen scheint.

    46-jahriger Bahnwarter. Zuvor stets gesund gewesen. Im Friihling 1918 bekam Pat. plotzlicli eines Tages heftige Stiche im linken Teile des Bauches und musste nach einigen Tagen wegen der Schmerzen und star- ken Miidigkeitsgefiihls sich zu Bett legen. Bin Arzt wurde sofort bei Be- ginn der Krankheit herbeigeruf en, und dieser hxmstatierte Milzvergros- serung. Nach 3-wochiger Bettruhe wurde Pat. symptomfrei, wahrend der ngchsten Jahre aber kehrten die genannten Beschwerden ein paarmal mit je einigen Wochen Dauer wieder. Im Dezember 1921 wurde P a t in die hiesige medizinische Abteilung aufgenommen. Aus dem Befunde sei an- gefuhrt : Herz und Lungen normal. Normaler Blutdruck. Die Milz stark vergrossert, ihr unterer Pol 2 Fingerbreit unterhalb der Nabelebene gele- gen. Kein Aszites. Hb. 127. Rote Blutkorperchen 7288000, weisse 8800. Differentialzahlung ergibt normale Werte. WaR. negativ.

    Therapie : Aderlass + Sauerstoffinhalation + Rbntgenbestrahlung des Skeletts, die mit Unterbrechungen bis Marz 1922 fortgesetzt wurde. Der Zustand besserte sich betrachlich, Hb. sank auf 97 yo, die Zahl der roten Blutkorperchen auf 5MOOOO. Pat. fuhlte sich dann subjektiv vollstlndig gesund bis zum Herbst 1924, wo er von neuem miide und kraftlos wurde. Mitte November begann Pat. Schmerzen im linken oberen Teile des Bau- ches zu bekommen, und das Miidigkeitsgefiuhl nahm zu. Am 29. XI. 1924 Aufnahme in die medizinische Abteilung. Aus dem Befunde bei der Auf- nahme: Unterer Pol der Milz ungefahr 1 Fingerbreit oberhalb der Na- belebene gelegen. Hb. 112. Rote Blutkiirperchen 802oo00, weisse 16400. Dif- ferentialzahlung zeigt normale Werte. Wiihrend des Aufenthalts in der medizinischen Abteilung hat Pat. subfebril gelegen und standig fiber Be- schwerden und Schmerzen im linken oberen Teil des Bauches geklagt. Hat kaum etwas zu sich nehmen konnen. Am 9. XII. morgens rasche Ver- schlechterung mit heftigen Bauchschmerzen und Erbrechen. Der Allge- meinzustand verschlechtert sich rasch. Tod nach einigen Stunden.

    Sektion: Das Herz ist nicht vergrossert und zeigt im ubrigen keine Veranderungen. Lungen ohne Besonderheiten. Der grosste Teil des Wnn- darmes zeigt hamorrhagische Infarkte, und einige Diinndarmschlingen sind vollstlndig nekrotisiert. Diese Verlnderung der Diinndame erweist sich als verursacht durch eine ganz frische Thrombotisierung der Vena mesenterica superior bis in ihre feinsten Vereweigungen hinein. M e f&

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    sche Thrombotisierung liisst sich proximal in dem Hauptstamm der Veui mesenterica superior hinaufverfolgen und setzt sich ein kleines Sttick in die Vena lienalis hinein fort, die im tibrigen frei von Thromben ist. Die Vena lienalis und Vena mesenterica superior sind betrachlich erweitert, wahrend die Vena portae unmittelbar proximal oberhalb der Vereinigung dieser Venen augenfallig verengt ist. Die Wartcl der Vena portae fiihlt sich hier schwielig verdickt an, und ihr Lumen iet durch wandstandige graurote festsitxmde T h r m b m noch weiter verkleinert. Die genannte Veriinderung endet proximal vor der Spaltung der Vena portae in ihre beiden Hauptaste. Mikroskopische Untersuchung des veriinderten Vena portaeGebiets zeigt keine anderen Wandveranderungen als solche, die mit der Thrombose in Zusammenhang stehen. In der Leber sind die Venen vollig normal. Die Leber ist mittelgros und ohne makroskopische Veran- derungen. Mikroskopisch erweist sich die Leber als ungew6hnlich blut- reich, sonst aber ohne Veriinderungen. Die Leberzellbalken sind normal. Keine Bindegewebsvermehrung.

    Die dli1.z ist gewaltig vergrossert und in feste Bindegewebsadharenzen eingebettet. Im unteren Teile des Organs beobachtet man starke narbige Einziehungen. Das Gewicht der Milz betragt 1200 g. Ihre Schnittflache zeigt eine klare, rote, nicht schwellende Pulpa.

    Mikroskopische Untersuchung : Die am starksten hervortretende Ver- anderung ist Fibroadenie der Pulpa. Diese ist jedoch an verschiedenen Stellen sehr verschieden ausgesprochen. Auf gewissen Gebieten sind die zellularen Elemente grosstenteils untergegangen, und man sieht Sinus von kraftigen Bindegewebsztigen eingerahmt liegen. An anderen Stellen fehlt dagegen Fibroadenie fast vollstlndig, und die Pulpastrange zeigen hier ein Bild, das beziiglich der Anzahl und Form der darin enthaltenen Zellen kaum von dem Normalen abweicht. Diese letzteren Partien mit lockerem Gewebe sind sehr blutreich, und hier und da in ihnen werden grossere oder kleinere Blutungen angetroffen. Die Follikel sind in der Regel un- veriindert, nur in vereinzelten deht man eine unbedeutende beginnende Sklerosierung an der Peripherie. Die Trabekelfalte erscheint bedeutend verdickt, gleichwie die Milzkapsel. Rein Pigment.

    m e Arterien der Bauchviseera weisen keine VerKnderungen auf. Das Hnochenmark, untersucht in den beiden Femurdiaphgsen, zeigt aich iiber- all rot, aber wenig reichlich. Mikroskopische Untersuchung desselben zeigt das gewohnliche Bild funktionierenden Knochenmarkes. Die Nieren ohne Besonderheiten.

    Priifen wir die hier vorliegende Kasuistik, so diirfte sich aus ihr Folgendes zur Beleuchtung der Frage decJ Zusammenhanges zwischen Polycythamie und Portathrombose entnehmen lassen.

    In Haurs Fall zog die Exstirpation der Milz einq starke Aku- tisierung der Polycythlmiesymptome nach sich, was sicherlich

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    darauf beruhte, dass nach Wegfall der blutzerstorenden Einwir- kung der Milz nichts die vermehrte Blutbildung im Knochen- mark kompensierte. Erst nach der Operation entstand die Thrombose der Vena portae; eine altere Thmmbose scheint nicht vorgelegen zu haben. Die Entwicklung der Krankheit in diesem Falle hat etwas von der Klarheit des Experiments an sich; in- dessen lasst sich der Einwand erheben, dass die Bedingungen, unter denen die Thrombose hier entstanden ist, nicht ganz den Verhlltnissen entsprechen, wenn die Krankheit sich ungestort hatte entwickeln konnen.

    In Kratzeians Fall, wo auch Splenektomie vorgenommen wurde, verschlechterte sich gleichfalls der Zustand des Patien- ten mit der Operation, obwohl nicht in so hohem Grade wie in dem erstangefuhrten Falle. Das Auffallendste bei Kratzeisens Fall ist die hochgradige Neigung zu Thrombosen, die seit langer Zeit vmhanden war, und die sich in ausgebreiteten alteren und frischen Thrombotisierungen sowohl in Arterien wie in Venen lusserte. Gewisse Thromben in der Aorta scheinen von demsel- ben Alter sein zu konnen wie die Portathrombose. Auch in die- sem Falle liegt jedoch Grund zu der Annahme vor, dass die Polycythamie fruher vorhanden gewesen ist als die Thrombo- tisierungen. Es liegt namlich nahe anzunehmen, daw die auf- fallende Tendenz zu Thrombosen auf einer durch die Polycy- thamie bedingten abnlormen Beschaffenheit des Blutes beruht, und dies um so mehr, als primare Wandveranderungen in den thrombotisierten Gefassen vollstandig fehlen.

    Lommels und Verses FBlle bieten der Hauptsache nach gleichartige Krankengeschichten dar, und das Ende ist in bei- den Fallen das gleiche: Tod an Darmgangran infolge hinzutre- tender trunkularer Portathrombose. Ein sehr hervortretendes Symptom sind in diesen Fallen heftige Bauchschmerzen gewe sen, betreffs welcher es mir wahrscheinlich scheint, dass sie durch die Portathrombose und nicht durch den bei Polycytha- mie vorkommenden Milztumor verursacht wmden sind. Von die- aer Betrachtungsweise ausgehend, kann man aus den Kranken- geschichten ziemlich gut herauslesen, wann die Portathrombose aufgetreten ist. In Lommels Fall, der von den beiden der leich-

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    ter uberblickbare ist, sind die subjektiven Symptome des Patien- ten im Beginn der Krankheit die fur Polycythamie charakteris- tischen. Auch wird ausdriicklich angegeben, dass schon von Be- ginn der Krankheit an eine hochrote Gesichtsfarbe so augenfal- lig war, dass es den Yatienten genierte. Diese Angaben schei- nen mir bestimmt dafiir zu sprechen, dass die Polycythamie die primare Veranderung gewesen ist. Heftigere Bauchschmerzen scheinen erst im weiteren Verlaufe der Krankheit hinzugekom- men zu sein, woraus gleichfalls hervorgehen durfte, daw die Pjortathrombose splter als die Polycythamie entstanden ist. Ei- ne Prilfung der Krankengeschichte in Lommels Fall macht es also meines Erachtens wahrscheinlich, dass der Zusammenhang zwischen Polycythamie und Portathromboae der dem von Lom- me1 selbst angenommene entgegengesetzte ist.

    Mein eigener Fall schliesst sich nahe an Lommels. an und verscharft noch weiter die Auffassung, die dieser Fall meiner Ansicht nach stutzt. Einerseits ist zwar zu bemerken, dass die subjektiven Beschwerden, die mein Patient dargeboten hat, of- fenbar als der Hauptsache nach durch die alte trunkulare Por- tathrombose, die bei der Sektion nachgewiesen wurde, bedingt anzusehen sind. Es kann namlich keinem Zweifel unterliegen, dass die Schmerzen, mit welchen der Patient aus voller Gesund- heit heraus plotzlich erkrankte, durch die damalsl einsetzende Portathnombose verursacht gewesen sind. Bei unkomplizierter Polycythamie konnen zwar Spannungsgefiihl und dumpfe Schmerzen in der Milzregion vorkommen, aber Schmerzen von der Intensitat, wie sie hier vorlagen, lassen sich weit besser als auf der Portathrombose beruhend erklaren denn als auf der Po-

    Milzregion und Mtidigkeitsgefiihl, sind sicherlich als durch die Portathrombose verursacht anzunehmen, und der Ausgang der Krankheit ist auch in diesem Falle der fur Portathrombse ge- wohnliche : Darmgangran infolge hinzutretender radikularer Portathrombose. Wenn auch demnach die Krankheit in diesem Falle mit subjektiven Symptomen von Portathrombose begon- nen hat und zwar eine so lange Zeit wie 6 Jahre vor dem Tode, 80 ht eS andererseits von entscheidender Bedeutung far die Auf-

    ly cythamie. Auch die fortgefJekhen Nympbme, Schmemen in der

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  • fassung von dem Zusammenhange zwischen der T h r o m h e und der spater diagnastizierten Polycythiimie, dass Milzvergros- serung unmittelbar nach dem Auftreten der Thrombosesympto- me festgestellt wurde. Diese Milzvergrowerung muss auf einer bereits fiiiher vorhandenen Polycythamie beruhen, da namlich so kurze Zeit von dern Einsetzen der Portathrombose bis zur arztlichen Feststellung d w Milztumora verflossen ist, dass sie nicht fiir die Ausbildung eines kon&atierbaren, auf venoser Stauung beruhenden Mibtumors, hat hinreichen konnen. Dage- gen sind die spater zur Ausbildung gekommenen und bei de.r Sektilcm registrierten Mibveranderungen von einer solchen Na- tur, dass sie zum griirJsten Teil als durch die Portathrombose verursacht angesehen werden mussen. Die Hauptveranderung der Mil5, eine ausgesprochene Pulpafibroadenie, ist gerade die- jenige Verilnderung, die den auf chronischer veniber Stauung beruhenden Milztumor auszeichnet. Indessen werden auch Cfe biete in der Pulpa angetroffen, die wenig Abweichungen vom Normalen darbieten. Diese hochgradige Unregelmlssigkeit be- ziiglich des Entwicklungsgrades der Pulpafibroadenie auf ver- schiedenen Gebieten ist bedeutend grosser, als wie man sie bei unkompliziertem thrombophlebitischem Mibtumor zu finden pflegt. Hieraus likest sich der wahrscheinliche Schluss ziehen, dass die relativ unveranderten Gebiete in der Milzpulpa als Aus- druck der hyperplastischen Reaktion dee Milzgewebes, die die Polycythamie hervorruft, anzusehen Bind. Die auffallend gwse Blutmenge und die zahlreichen Blutungen in dem Milzparen- chym sind der Hauptsache nach auf die schwere Zirkulations storung zuriickzufiihren, welche die kurz vor dem Tode einge- tretene friache Thrombose der Vena lienalis mit sich bringen mum.

    Die COT& mir gepriiften. Falle eprechen demnach xuemmen- genOmm&n bestimmt &afiir, d.4~8 Polycythamie die urepriingli- che Veramdewng, und daes die Portnthromboee im verhalt&ee zu ihr sehiundar, nhnlich durch die erhohte Koaplctbilitat dee BlUte8 bei dieeer Krmkheit verursacht ist. Diese Ansicht diirfte auch die theoretisch nachstliegende sein, denn durch sie erhillt man eine biologisch leichtverstlndliche Erkllrung far das Auf-

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    treten der PortathromlrorJe, wie sie sich sonst in den angefiihr- ten Flllen nicht ergeben hatte. Die Faktoren, die meistens als Umache einer Portathrombose angefiihrt werden (sklerotische Wandverlnderungen, Lues, Trauma), haben namlich in keinem dieser Fllle nachgewiesen werden konnen.

    LITTERATURVERZEICHNIS : Brahm, L.: Acta Medica Scandinavica, Vol. LXI. Brandberg, R.: Acta Chirurgica Scandinavica, Vol. LIX. Eppingm: Die hepato-lienalen Erkrankungen, Enzyklopjidie der klin. Med.

    Ewald: Deutsche Med. Wochenschrift 1913. Oaieboeck: Ergebnisse der inneren Medizin und Kinderheilkunde, Bd. 21. Oruber: Deutsches Archiv fur klin. Med., Bd. 122. Cfutxeit: Deutsches Archiv fur klin. Mediein, Bd. 141. EIart: Archiv Wr kl ia Chirurgie, Bd. 118. Kratzdsen, 4.: Virchows Archiv, Bd. 244. L o m e l : Deutsches Archiv fur klin. Medizin, Bd. 87-92. S a w : Deutsche Med. Wochenschrift 1924. VmsS: Beitrjige zur pathol. Anatomie, Bd. 48. Ziegler, K.: Zeitschrift fur die gesamte experiment. Medizin, Bd. 42.

    1920.

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